L'infarctus cérébral périnatal

 

Définition

Les nouveau-nés (par définition les enfants âgés de moins de 28 jours) sont particulièrement à risque d’AVC et la classification générale (artériels/veineux, hémorragiques/ischémiques) s’applique à cette période de la vie.

Les thromboses veineuses cérébrales et les AVC hémorragiques partagent d’ailleurs beaucoup de caractéristiques avec les accidents survenant chez les enfants plus âgés. Ils sont abordés dans un onglet commun. Les hémorragies péri et intraventriculaires, entités propres au nouveau-né notamment prématuré, sont par contre exclues du champ de l’AVC par définition.

A l’inverse, l’infarctus cérébral artériel a un mécanisme et une présentation clinique spécifiques au nouveau-né, justifiant l’individualisation d’un groupe autonome : l’infarctus cérébral artériel périnatal. Avec une prévalence de 1/4000 naissances, c’est aussi la forme la plus fréquente d'AVC de l'enfant (tableau).

Une des caractéristiques de la neurologie néonatale est l'absence de concomitance obligée entre la survenue de la lésion cérébrale et les signes cliniques. Certains infarctus, constitués durant la vie fœtale peuvent ainsi être symptomatiques en période néonatale, tandis que d’autres survenant à la naissance pourront passer inaperçus pendant plusieurs mois ou années.

Trois catégories sont donc définies :

- infarctus cérébral artériel fœtal, diagnostiqué avant la naissance,
- infarctus cérébral artériel néonatal, donnant lieu à une symptomatologie neurologique avant le 28ème jour de vie,
- infarctus cérébral présumé périnatal, diagnostiqué chez les enfants de plus de 28 jours chez lesquels il est supposé que l’AVC est survenu entre la 20ème semaine de vie fœtale et le 28ème jour post-natal. L’hypothèse étant qu’un accident survenu entre la période néonatale et celle du diagnostic aurait été symptomatique au moment de sa constitution.

Cette classification clinique tend à être renforcée par l’imagerie (Voir images ci dessous Perinatal Stroke Syndromes). La définition de l’infarctus néonatal (NAIS) est ainsi souvent complétée par la confirmation du caractère aigu à partir des séquences de diffusion. A l’inverse l’imagerie de l’infarctus présumé périnatal (APPIS et PVI) montre par définition la lésion au stade de la destruction ou de l’atrophie parenchymateuse.
 
Présentation clinique et imagerie

Infarctus cérébral artériel néonatal : la présentation est très stéréotypée : (1) convulsions hémicorporelles précoces et itératives, (2) chez un nouveau-né sans histoire obstétricale patente et (3) qui va bien par ailleurs.

L'électroencéphalogramme confirme les crises, voire un état de mal, toujours du même côté, sur un rythme de fond conservé.

L’échographie transfontanellaire montre une hyperéchogénicité triangulaire à base corticale, typiquement bien limitée et parfois des anomalies de la vascularisation en doppler. Elle peut aussi être normale, surtout dans les premiers jours et ne permet pas d’évaluer l’étendue de l’AVC.

L’IRM avec séquences de diffusion est la méthode la plus sensible. Initialement, la dédifférenciation cortex/substance blanche peut être discrete sur les séquences T1 et T2 alors que l’ischémie est évidente en diffusion : franc hypersignal et hypo ADC de systématisation artérielle (Voir Figure 1). Après 10-15 jours, la diffusion se négative alors que les séquences T1 et T2 montrent des anomalies franches.

Infarctus cérébral présumé périnatal : l’accident ne sera diagnostiqué qu’après plusieurs mois ou années.

La présentation motrice est la plus habituelle : latéralisation précoce, manque de souplesse du membre supérieur et persistance d’un poing fermé constatés par les parents lors des jeux ou de l'habillage. Les symptômes se complètent entre le 4ème et le 9ème mois avec une spasticité et une asymétrie motrice de plus en plus patente, prédominant au membre supérieur. C’est le tableau classique de l’hémiplégie cérébrale infantile.

Plus rarement le signe d’appel est une crise d’épilepsie. L’accident peut également être diagnostiqué plus tard par un retard global du développement, un déficit cognitif spécifique en rapport avec la localisation de l’accident ou sur une imagerie faite pour une autre raison.

L’imagerie est réalisée ici au stade de cavitation ou d’atrophie parenchymateuse (APPIS ci dessous). A noter que certains accidents veineux peuvent aussi se présenter de cette manière (PVI ci dessous).

Perintal Stroke Syndrom 

 

Le devenir des enfants

La principale complication motrice est l’évolution vers une hémiplégie cérébrale infantile. Quasiment tous les enfants avec infarctus cérébral présumé périnatal auront ce type de séquelles puisque la déficience motrice est le signe révélateur habituel de cette forme d’accident.

Chez les enfants avec infarctus néonatal, le risque est de l’ordre de 30%. Deux facteurs pronostics majeurs sont accessibles sur l’imagerie précoce : l’atteinte concomitante des territoires cérébraux moyens profond et superficiel et la présence d’un hypersignal étendu du faisceau cortico-spinal (Voir Figure 2).

A distance, les séquelles cognitives sont le plus à craindre. L’épilepsie est plus rare. Le risque de récidive est très faible (de l’ordre de 1%).

Le mécanisme de l’occlusion artérielle reste au stade d’hypothèses.

Les théories actuelles font intervenir en premier lieu le placenta. Les facteurs de risque sont en effet pour la plupart des déterminants ou des marqueurs de la pathologie vasculo-placentaire pouvant induire un dysfonctionnement de la circulation materno-fœtale, l’occlusion de capillaires et la constitution d’infarctus placentaires. La circulation fœtale implique de plus qu’un thrombus formé sur ces lésions embolise préférentiellement dans les artères cérébrales.

L’autre hypothèse, moins probable, est une lésion des artères à destinée encéphalique lors de l’accouchement.

 
Traitement

Le maintien de l’homéostasie néonatale (hydratation correcte, conservation d’une glycémie et d’une température normales, prévention de l’anémie/polyglobulie…) et le traitement des convulsions sont recommandés à la phase aiguë des infarctus néonatals. Ce n’est que pour les situations exceptionnelles d’embolies multiples et récidivantes, de thrombose veineuse associée ou de récidive de l’accident que l'utilisation d’antithrombotiques peut être réfléchie au cas par cas.

A plus long terme l’accent est mis sur la surveillance régulière et la prise en charge des séquelles.

La médecine physique et réadaptation a pour mission de reconnaître les difficultés des patients et de mettre en œuvre les moyens d’optimiser leurs performances fonctionnelles, de promouvoir la réadaptation, de favoriser la réinsertion dans l’environnement et d’une manière générale la qualité de la vie.

La loi du 11 février 2005, dite pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées ouvre également le champ de la compensation et à de nouveaux modes d’interventions professionnelles.

 
Pour en savoir plus

Kirton A & Deveber G. Life after perinatal stroke. Stroke 2013;44:3265-71

Chabrier S, Husson B, Gautheron V, Landrieu P. Infarctus artériels et thromboses veineuses cérébrales du nouveau-né. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. EMC 2009 (Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-002-S-90

Bonhomme C, Chabrier S, Gautheron V, Ikowsky T, Burlot S, Metté F. Actualités et perspectives dans la prise en charge de l’hémiplégie cérébrale infantile en médecine physique et de réadaptation. Motricité Cérébrale 2010;31:164-71

Raju TN, Nelson KB, Ferriero D, Linch JK, and the NICHD-NINDS perinatal stroke workshop participants. Ischemic perinatal stroke: summary of a workshop sponsored by the National Institute of Child Health and Human Development and the National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Pediatrics 2007;120:609-16