Un des congrès mondiaux majeurs concernant l’AVC est le congrès International Stroke Conference, organisé par l’American Heart Association, acteur international majeur dans le domaine des maladies cardiovasculaires. Dans ce congrès qui a eu lieu en février 2019 aux USA (Hawaii), plusieurs sessions scientifiques étaient consacrées à l’AVC de l’enfant.

La première était consacrée aux troubles de l’humeur post-AVC et à leur impact sur la qualité de vie et la scolarité/l’emploi. Les données de l’adulte rappelaient que, dans cette population, la dépression post-AVC touche 1/3 des patients et qu’elle représente un facteur important de non-retour à l’emploi, y compris après une récupération motrice ou cognitive qui le permettrait. L’impact de la fatigue chronique et de la dépression sur la qualité de vie est également important. Chez l’enfant, ces troubles de l’humeur existent et sont souvent intriqués avec les troubles cognitifs, ce qui les rend parfois difficiles à diagnostiquer. Les présentations ont souligné l’importance d’évaluer le devenir post-AVC avec des échelles prenant en compte les difficultés cognitives, y compris spécifiques, et les troubles de l’humeur. Elles ont rappelé que les échelles « basiques » peuvent donner une vision fausse de la réalité des séquelles post-AVC et renforcer à tort la croyance que les AVC de l’enfant ont moins de séquelles que ceux de l’adulte. Une seconde session était consacrée à un débat concernant la thrombectomie mécanique chez l’enfant à la phase aiguë de l’infarctus artériel cérébral. Ce traitement de recanalisation artérielle par voie endovasculaire a montré son efficacité chez l’adulte et a révolutionné les modes de prise en charge des occlusions artérielles associées aux AVC. La difficulté est de décider de l’applicabilité ou non de ces techniques chez l’enfant, alors même qu’une étude de grande envergure ne peut être envisagée du fait du faible nombre de cas. Les différents intervenants ont joué le rôle des avocats du « pour » et du « contre », et ont confronté la vision des neuropédiatres et celle des neuroradiologues interventionnels. Le Dr M Kossorotoff avait été invitée à présenter les arguments en faveur de l’utilisation de ce traitement chez l’enfant. Il ressortait de ces interventions un intérêt pour ces techniques, dont les indications d’utilisation chez l’enfant doivent s’affiner. En particulier, il semble très important de pouvoir déterminer le mieux possible dès la phase aiguë la cause de l’AVC, car certaines causes peuvent être associée à un profil de risque plus favorable.

 

Comme c’est habituel lors des grands congrès internationaux, les thèmes étaient à la fois très intéressants et très variés. De fait, les très nombreuses sessions parallèles (jusqu’à neuf en même temps !) obligeait chacun à choisir en fonction de son centre d’intérêt.

 

Le premier jour, la matinée consacrée aux vascularites du système nerveux central, sans être consacrée aux enfants, avait néanmoins un intérêt pédiatrique. Sylvain Lanthier (Montréal) a insisté la difficulté diagnostique et a plaidé pour la complémentarité des outils diagnostiques : imagerie + neuropathologie.

Les vascularites du système nerveux central ont en effet de nombreux diagnostics différentiels : dissection, athérosclérose, angiopathie de moyamoya, syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible… Leur aspect respectif en IRM et en artériographie de contraste a été présenté sous forme d’un tableau, insistant particulièrement sur la nécessité de mixer les imageries artérielles endoluminale et de paroi. Schématiquement, pour les vascularites cérébrales de moyen calibre, le rehaussement post-gadolinium est intense, circonférentiel et prolongé dans le temps vs peu intense/absent, excentriques et transitoires pour les autres artériopathies supra. La biopsie cérébrale doit être réalisée largement en cas de doute. Le risque est en effet de se priver d’un traitement actif en cas de sous-diagnostic ou à l’inverse de risquer par excès un traitement ayant des effets indésirables. Pour une meilleure sensibilité, cette biopsie doit inclure du tissu cérébral blanc + gris et de la leptoméninge (incluant au moins un vaisseau) et au mieux de la dure-mère.

Le traitement a été détaillé chez les adultes à partir des données récentes du large registre français incluant >100 patients.

 

Le protocole thérapeutique le plus efficace pour obtenir une rémission et éviter les rechute nécessite deux phases :

- Induction (3-6 mois) incluant des corticoïdes à fortes dose par bolus IV initialement puis sevrage très progressif + une immunomodulateur type cyclophosphamide.

- Maintien prolongée de 12 mois ou plus, par azatioprine, mycophénolate ou méthotrexate tout en poursuivant le sevrage en corticoïdes. (Commentaire personnel : les études pédiatriques vont dans le même sens, hormis que, du fait de ses effets sur la fertilité, une autre moléculde que le cyclophosphamide est souvent préférée en induction). Le registre français ne permet pas de conclure quant à l’intérêt d’ajouter un antithrombotique type aspirine.

 

Le lendemain était proposée une session sur l’AVC du sujet jeune. On note de nombreux points communs avec l’AVC de l’adolescents :

- Facteurs infectieux et traumatiques déclencheur de l’accident, notamment par le biais d’une artériopathie comme une dissection cervicale.

- Intérêt discuté de chercher un facteur biologique de thrombose. La présentation n’a pas permis de conclure.

- Séquelles très prolongées avec un retentissement à long terme sur la vie personnelle, familiale et professionnelle.

La présentation a notamment insisté sur la fatigue et le retentissement psychologique post-AVC. Elizabeth Tournier-Lasserve (Paris) a conclu la session en présentant les avancées génétiques dans l’AVC de l’enfant et de l’adulte jeune.

 

La session pédiatrique était positionnée le vendredi. Heather Fullerton (San Francisco) a présenté les études VIPS 1 & 2, révélant la corrélation entre infections et AVC. Elle a insisté sur le paradoxe : infections sont très fréquentes chez l’enfant vs. AVC sont rares. L’hypothèse actuelle est que les infections ne causent pas l’AVC mais qu’elles favorisent leur survenue sur un terrain favorisant : pathologie de la paroi artérielle, cardiopathie, trouble de la coagulation… Il existe probablement une susceptibilité individuelle dont les mécanisme sont en cours d’étude. Deux interventions étaient consacrées au lien pédiatrie/médecine d’adultes par le prisme des vacularites du système nerveux central et des facteurs de risque spécifiques aux sujets jeunes. Elles reprenaient beaucoup d’éléments évoqués lors des présentations des jours précédents. Enfin, Maja Steinlin (Berne) a terminé la session par un plaidoyer en faveur d’essais thérapeutiques pharmacologiques chez les enfants. Les nombreuses annonces lors du congrès (sessions Late breaking trials) ont en effet mis en évidence la vitalité de la recherche clinique dans le domaine de l’AVC et en parallèle le manque d’études chez l’enfant. Néanmoins, deux études vont démarrer : Pasta (phase 3 ; européenne) et Focas (phase 2b ; nord-américaine). Toutes deux étudie l’intérêt d’un traitement corticoïdes dans l’artériopathie cérébrale focale de l’enfant. La rencontre des investigateurs de ces études (Maja Steinlin, Heather Fullerton, Stéphane Chabrier) a permis de faire converger les critères d’inclusion, le protocole thérapeutique et les critères d’évaluation afin de permettre à terme la métaanalyse des deux études.