Par définition, il s’agit d’accidents constitués après 28 jours de vie et avant 18 ans. L’imagerie de référence du parenchyme cérébral est l’IRM. L’imagerie artérielle peut être réalisée par ARM avec une étude du polygone de Willis et des artères cervicales. L’angioscanner est un examen informatif dont la réalisation est rapide mais est irradiant et nécessite l’injection de contraste iodé. Il peut compléter une ARM difficile à interpréter à cause d’artéfacts de flux ou d’images dégradées par des mouvements du patient. La fréquence et la durée du suivi radiologique sont conditionnées par l’étiologie de l’accident initial et par le suivi clinique. Au-delà de ce suivi systématique, toute nouvelle manifestation neurologique doit faire réaliser une nouvelle IRM en urgence.
Infarctus artériels secondaires à une pathologie cardio-embolique
Les causes principales sont les cardiopathies congénitales cyanogènes - ainsi que les gestes cardiologiques exploratoires et/ou thérapeutiques qui y sont associés -, les myocardiopathies et les valvulopathies. C’est le traitement de la pathologie cardiaque qui prévient la récidive d’accident cérébral. Après la période aigue de l’infarctus, une IRM de contrôle à 6 mois de l’accident permet le bilan des lésions séquellaires. Au-delà de ce suivi systématique, toute nouvelle manifestation neurologique doit faire réaliser une nouvelle IRM en urgence.
Infarctus artériels antérieurs avec artériopathie focale cérébrale transitoire
Ces infarctus surviennent en majorité dans un contexte postinfectieux, la cause la plus fréquente étant la varicelle. L’artériopathie associée peut persister pendant 12 à 18 mois. Elle peut s’aggraver au cours des 6 premiers mois mais ne doit pas s’étendre à d’autres segments artériels que ceux initialement atteints. Ensuite les lésions artérielles se stabilisent ou s’améliorent. Le suivi radiologique fait donc partie du bilan étiologique car une aggravation des lésions artérielles au-delà de 6 mois d’évolution ou une atteinte de nouvelles artères doivent faire chercher une autre cause d’infarctus. Le suivi radiologique comporte au minimum une IRM avec ARM cérébrale et cervicale (ou angioscanner) à 6 mois et à 18 mois de l’accident initial. Une majoration des lésions artérielles sur les segments vasculaires initialement pathologiques est possible jusqu’à 6 mois d’évolution. Dans environ 5% des cas, des nouvelles lésions parenchymateuses dans le secteur artériel atteint sont constatées sur l’IRM à 6 mois, certaines pouvant être sans traduction clinique. Par contre le bilan à 18 mois doit montrer l’absence de modification parenchymateuse et une stabilisation voire une amélioration de l’artériopathie. La qualité de ces examens de contrôle doit être maximale car leur conclusion participe aux décisions de prise en charge.
Infarctus artériels postérieurs avec artériopathie vertébrale
Ces infarctus sont moins fréquents que ceux atteignant le système antérieur, survenant majoritairement chez des garçons aux alentours de l’âge de 6 ans. En phase aiguë (typiquement les 3 premiers mois après l’accident initial), des récidives emboliques multiples (par embolie artério-artérielle) surviennent dans près de 20% des cas. Leur point de départ habituel est une artériopathie vertébrale située typiquement sur le segments V2 et V3 d’une des artères vertébrales. Des emboles peuvent occlure plus ou moins partiellement le tronc basilaire pouvant conduire à discuter une thrombectomie de l’artère basilaire. Ces occlusions du tronc basilaire sont en général mieux tolérées que chez l’adulte grâce à la mise en place très rapide d’une circulation collatérale de suppléance.
L’artériopathie vertébrale n’a pas les caractéristiques d’une dissection classique, en particulier l’hématome mural est régulièrement absent et les manifestations angiographiques sont à type de sténose. Plus rarement une ectasie focale peut être discrète, voire visible uniquement en artériographie conventionnelle lors d’une exploration soigneuse des artères vertébrales. Après cette phase où la surveillance radiologique doit s’adapter aux épisodes cliniques, une stabilisation clinique et radiologique survient. Le rythme de surveillance en imagerie doit comporter au moins un contrôle à 6 mois et à 18 mois, comme pour les infarctus artériels antérieurs avec artériopathie focale cérébrale transitoire.
Une occlusion spontanée d’une artère vertébrale peut apparaitre secondairement, le plus souvent au cours des 6 premiers mois suivant l’infarctus initial. Cette occlusion stoppe le risque d’embole vers le tronc basilaire et les artères cérébrales postérieures. La guérison de l’artériopathie est confirmée quand aucune majoration des atteintes artérielles, vues en période aiguë, et aucune nouvelle lésion parenchymateuse ne sont constatées entre 2 contrôles d’imagerie réalisés à 6 mois d’intervalle.
Infarctus artériels et drépanocytose
Les patients avec syndromes drépanocytaires majeures ont un risque très élevé d’infarctus artériels, surtout lors de la première décennie de vie. Un dépistage radiologique systématique de l’artériopathie liée à la drépanocytose, qui touche préférentiellement les terminaisons de carotides internes et leurs branches de division, est faite à partir de l’âge de 18 mois, par doppler transcérébral (DTC) annuel. Au moins une IRM cérébrale + ARM du polygone de Willis et des artères cervicales est recommandée en complément, avant l’âge de 10 ans, chez les patients asymptomatiques. Compte tenu du risque majeur d’infarctus chez ces enfants, tout événement neurologique aigu doit conduire à la réalisation en urgence d’une IRM cérébrale + ARM du polygone de Willis et des artères cervicales. En cas d’infarctus artériel constitué et en fonction de la gravité de l’artériopathie associée pouvant aller jusqu’à la constitution d’un syndrome de moyamoya, une surveillance radiologique est mise en place après discussion au sein d’un centre de référence de la drépanocytose.
Infarctus artériels et artériopathie de moyamoya
L’artériopathie de moyamoya est rare en France. Elle est définie par l’occlusion progressive et bilatérale des terminaisons des carotides internes et de leurs branches de division (artères cérébrales moyennes et antérieures). L’atteinte du système vertébrobasilaire, assez fréquente dans la population pédiatrique est un facteur de mauvais pronostic à considérer lors de la discussion éventuelle d’une chirurgie de revascularisation. Un réseau artériel transcérébral se développe à partir des artères de la base du cerveau de façon contemporaine ou modérément retardée créant, sur les études vasculaires, des images dites « en volutes de fumée » (moyamoya en japonnais). C’est une artériopathie chronique souvent incluse dans un tableau syndromique, parfoisgénétique. Le risque d’infarctus artériel constitué concerne environ la moitié des patients et les accidents ischémiques transitoires sontfréquents. L’hypoxie chronique secondaire à l’hypoperfusion peut être à l’origine de céphalées récidivantes et/ou de déficits cognitifs, l’artériopathie étant découverte sur l’IRM réalisée lors du bilan de ces signes cliniques. En cas de forte suspicion d’artériopathie de moyamoya, une prise en charge spécialisée est conseillée. Elle définit le rythme de répétition des IRM et le moment de réalisation d’un bilan de perfusion cérébrale avec éventuellement une artériographie conventionnelle en cas de discussion de traitement neurochirurgical. Ces examens doivent soit être faits sans anesthésie ni sédation soit sous le contrôle d’une équipe d’anesthésie entrainée à la prise en charge de ces enfants : cf. carte patient et https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_MoyaMoya-frPro2373.pdf