Le terme générique d’AVC renvoie à un groupe de maladies diverses quant à leur physiopathologie,
facteurs de risques, présentation clinique et traitement.
On distingue ainsi :
Les hémorragies cérébrales (ou AVC hémorragiques), dues à la rupture d’un vaisseau
sanguin intracrânien. Les malformations vasculaires sont responsables de la majorité
des hémorragies cérébrales de l’enfant.
Les AVC ischémiques, dus à la diminution
focale du flux sanguin cérébral. Si la circulation est rapidement rétablie, l'ensemble des signes cliniques disparait et on parle d'accident ischémique transitoire (
AIT). A l'inverse, si ce phénomène est prolongé, le tissu cérébral
qui ne reçoit plus assez
d’oxygène ni de glucose est détruit. On parle alors d’
infarctus cérébral artériel ou veineux en fonction de la nature du vaisseau impliqué.
L’occlusion
artérielle résulte soit de la migration d’un caillot (infarctus embolique), soit
d’une atteinte pariétale primitive des artères à destinée cérébrale (infarctus artériopathique).
L’occlusion veineuse dépend de l’intrication de facteurs locaux (souvent une infection
de voisinage) et généraux (déshydratation,
thrombophilie, inflammation). Du fait
du réseau de suppléance, elle ne s’accompagne pas toujours d’une ischémie et peut
rester asymptomatique ou se manifester par des maux de tête, une
hypertension intracrânienne
ou une hémorragie.
Cette classification générale des AVC (artériels/veineux ; hémorragiques/ischémiques)
s’applique logiquement aux enfants. Il faut néanmoins considérer en pédiatrie, la
place particulière des infarctus de la
période périnatale. La principale spécificité
à cet âge est l'absence de concomitance obligée entre la survenue d'une lésion cérébrale
et les signes cliniques. Certains accidents, constitués durant la vie foetale peuvent
être symptomatiques en période néonatale, tandis que d’autres survenant à la naissance
pourront passer inaperçus pendant plusieurs mois ou années.
On parle alors d’infarctus cérébral périnatal comportant trois catégories :
L’infarctus cérébral foetal, diagnostiqué avant la naissance par l’imagerie anténatale ou les études neuropathologiques
chez les bébés mort-nés.
L’infarctus cérébral néonatal, donnant lieu à une symptomatologie
neurologique et diagnostiqué entre la naissance et le 28ème jour de vie.
L’infarctus cérébral présumé périnatal, diagnostiqué chez les enfants de plus de 28 jours chez
lesquels il est supposé que l’événement ischémique est survenu entre la 20ème semaine
de vie foetale et le 28ème jour post-natal. L’hypothèse étant qu’un accident survenu
entre la période néonatale et celle du diagnostic aurait été symptomatique au moment
de sa constitution.
De plus,
l’accident n’est que la partie émergée de la maladie
vasculaire cérébrale. Si le terme d’accident renvoie à la soudaineté caractéristique
du déficit neurologique, la maladie vasculaire cérébrale induit des conséquences
plus insidieuses, témoignant d’une ischémie chronique ou de micro-saignements répétés,
parfois en dehors de tout AVC.
Ces lésions, visibles en imagerie sont bien identifiées
dans l’évolution du
moyamoya et de la
drépanocytose. Faussement silencieuses et
longtemps négligées, elles peuvent constituer un tableau neurocognitif progressif,
faisant désormais l’objet d’essais thérapeutiques.